Javaslat a cisztás fibrózisos betegek korszerű ellátásának financiális támogatására

2006.03.26 - 23:00 - Dr. Holics Klára

Beadvány az Eü.Minisztériumba a CF támogatása érdekében 1995-ben.

A cisztás fibrózis (továbbiakban: Cf) egy génkárosodáson alapuló, öröklődő megbetegedés, mely tüdő és emésztőrendszeri elváltozással jár. Az elváltozás az élet első napjaitól kezdődően fokozatos progressziót mutat és a megfelelő specifikus kezelés nélkül korai gyermekkorban halálhoz vezethet.

Az orvostudomány fejlődése során az elmúlt két évtizedben a betegek kezelésére egyre hatékonyabb gyógyszerek jelentek meg, melynek köszönhetően a gyermekek esélye a felnőtt kor megérésére jelentősen megnőtt. Ez az esély azonban csak akkor realizálódhat, ha a betegség időben kerül felismerésre, a kezelés azonnal elkezdődik és egy életen át naponta folytatódik.

A cisztás fibrózis (továbbiakban: Cf) egy génkárosodáson alapuló, öröklődő megbetegedés, mely tüdő és emésztőrendszeri elváltozással jár. Az elváltozás az élet első napjaitól kezdődően fokozatos progressziót mutat és a megfelelő specifikus kezelés nélkül korai gyermekkorban halálhoz vezethet.

Az orvostudomány fejlődése során az elmúlt két évtizedben a betegek kezelésére egyre hatékonyabb gyógyszerek jelentek meg, melynek köszönhetően a gyermekek esélye a felnőtt kor megérésére jelentősen megnőtt. Ez az esély azonban csak akkor realizálódhat, ha a betegség időben kerül felismerésre, a kezelés azonnal elkezdődik és egy életen át naponta folytatódik.

Ahhoz, hogy érthető legyen, miért szükséges a betegek centralizált ellátása és a gyógyszerek, tápszerek és gyógyászati segédeszközök permanens biztosítása, röviden összefoglaljuk a Cf betegség és a kezelés lényegét.

A tüdőben a génhiba következtében a hörgőfalat borító nyálka sűrű, tapadós, mely konzisztenciájánál fogva megbénítja a tüdő öntisztulásáért felelős nyálkahártya csillóit így sem a váladék, sem az abba bekerülő szennyező anyagok, baktériumok, virusok onnan spontán kiürülni nem tudnak. A folyamatosan felszaporodó viscosus váladék először eltömeszeli a legkisebb légutakat, majd mennyiségénél fogva állandó köhögési ingert idéz elő, a külvilágból bekerülő kórokozók pedig gyulladások sorozatát indítják meg s ezek együttesen végülis a tüdőszövet teljes pusztulásához vezetnek.

Az emésztőrendszerben a bélfalat borító nyálkahártyán a tüdőhöz hasonló folyamat zajlik.A nagyobb gondot azonban a pancreas besűrűsödött váladéka okozza, mely elakadva a kivezető csövekben megakadályozza, hogy az emésztő enzimek kijussanak a bélbe s ott a táplálék bontását elvégezzék. Ennek következtében a tápanyagok emésztetlenül hagyják el a szervezetet, súlyos testi leromlást eredményezve.

E két fő manifesztáció, egymás romboló hatását erősítve okozza kezelés nélkül a betegek korai halálát.

A kezelés, melyet a diagnózis pillanatában el kell kezdeni arra irányul, hogy feltartóztassa ezt a progresszív folyamatot.

Módozatai:

A tüdőben a sűrű nyálkát nyálkaoldók adásával kiséreljük meg oldani, melyet naponta legalább háromszor szájon keresztül adott gyógyszerrel végezzük. A per orális szerek mellett lokálisan ható oldószert is alkalmazunk naponta többször, aerosol inhalátor segítségével. Az így felhigított váladékot a beteg az inhaláció után légzéstechnikával kiegészített köhögtetéssel kisérli meg a lehető legalaposabban kiüríteni. Ezt támogatandó, időszakosan hörgőtágító gyógyszerek, gyulladás csökkentők, antibiotikumok belégzése egészíti ki a kezelést.Fontos emellett még a köhögés megkönnyítésére a hörgő vibrációt előidéző flutter használata ill. bizonyos fiziotherápiás manőverek folyamatos végzése. Amennyiben a kórokozók hatására a tüdőben akut gyulladásos folyamatok lángolnak fel, szájon át adott, vagy intravénásan alkalmazott antibiotikus kezelés válik szükségessé.
A hasnyálmirígy működés elégtelenségét minden étkezéshez adott pancreas enzim bevétellel kell ellensúlyozni. A táplálék jobb emésztéséhez a legtöbb esetben elengedhetetlen az alkalizáló therápia és az epeürülést elősegítő gyógyszerek adása is.
A leromlott szomatikus állapot ellensúlyozására a betegek jelentős része gyógytápszerek fogyasztására szorul. A rossz felszívódási viszonyok a vitaminok és nyomelemek nagyobb dózisban történő bevitelét teszik szükségessé.

A betegség szövődményei, egyéni elbírálás szerint egyéb gyógyszerek alkalmazásával kezelendők: keringésre ható szerek, inhalativ gyulladás csökkentők (steroidok), hörgőtágítók, általánosan ható gyulladás csökkentők, orrspray-k, inzulin stb.

Gyógyászati segédeszközök egészítik ki a therápiát.

Annak érdekében, hogy a mucoviscidosisos betegek élettartamát a fent felsorolt kezeléssel a lehető leghatékonyabban meg tudjuk hosszabbítani, speciális centrumokra, kezelésükben jártas szakemberekre van szükség. A külföldi tapasztalatok is azt igazolják, hogy e rendkívül komplex ellátást igénylő betegcsoport kezelése csak centralizált módon lehet eredményes. (Hasonlóképpen, mint a vérképzőrendszeri betegségek, idegrendszeri betegségek stb.)

Javaslatunk tehát a következő:

1. Azoknak a CF Központoknak a kompetenciája legyen a betegek gyógyszeres és gyógyászati segédeszközökkel való ellátása, melyek a Szakmai Kollégium által elfogadott feltételeknek megfelelnek.
2. A betegek számára szükséges gyógyszerek és gyógyászati segédeszközöknek az Egészségbiztosítási Pénztár által történő 100 -% os támogatása kötődjék a jövőben a betegség diagnózisához, márcsak annak érdekében is, hogy a betegeknek 18 éves életkoruk betöltése után ne kelljen rokkantosításukat kérni ahhoz, hogy a gyógyszereket továbbra is támogatással kaphassák meg.
3. A " közvetett " gyógyszerek beszerzéséhez - amennyiben a közgyógyellátás megszűnne - kapják meg a betegek továbbra is a diagnózishoz kötött támogatást.
4. A betegek továbbra is a diagnózishoz kötötten kaphassák meg az emelt családi pótlékot.
5. Szakorvos által igazolt indokolt esetben - pl. oxygén palackhoz kötött közlekedés esetén - részesülhessenek a betegek közlekedési támogatásban.
6. A használatos gyógyszerek és gyógyászati segédeszközök listájának összeállításához feltétlenül kérjék ki az Orvosi Munkacsoport vezetőségének véleményét ill. javaslatát.

Előzetes tájékoztatásul gyógyszer-csoportokat jelölük meg:

ˇ Nyákoldók - acetyl cystein készítmények
ˇ Pancreas enzim praeparatumok - Kreon caps., gran., forte, Panzytrat
ˇ Antibiotikumok: harmadik generációs cephalosporinok, aminoglikosidok, kinolon származékok.
ˇ Májvédő gyógyszerek - ursodesoxycholsav, chenodesoxycholsav, silibinin
ˇ Alkalizáló szerek: Tisacid, H2 receptor bénítók
ˇ Anti reflux gyógyszerek: Coordinax, Ulceran, Losec, Zantac
ˇ Vitaminok: elsősorban a zsírban oldódó vitaminok.

Gyógyászati segédeszközök:

ˇ Inhalátorok - Cloud UP 02C
ˇ Flutter ill. KS pipa.
ˇ Peak flow méter
ˇ Egyszerhasználatos fecskendők, tűk, infuziós szerelékek, fiz.só oldatok
ˇ PEG (percután endoscopos gastrostoma) eszközei, szereléke

Ezúton kérjük indokaink alapján, kérésünk méltányos elbírálását. A CF Központok listáját, a szükséges adatokkal együtt, az Orvosi Munkacsoporttal történő egyeztetés után pótlólag megküldjük.

A részletes megbeszéléshez készséggel állunk rendelkezésre.

Sajnos ennek a beadványnak is csak részlet eredményeit élvezhetjük! (2006)